毎度おなじみ！！

月に一度は泊まりに行ってるかも？！

貸し別荘・ふなざし
http://www.saru-net.com/home/funazasi/
南阿蘇の大自然が満喫できる貸し別荘です。




毎回、行きも帰りもぐっすりな、このお方




ギャルですか？？？自分撮りをする、りーたん




今回はコレ！！鉄板焼きに、阿蘇の美味しい手作りプリンにケーキ




何をするわけではないけれど・・・ワンコは、とっても嬉しそう




あきもせず、いつも「待て」をさせられるティアラコレサラダ菜です




この日は、あいにくの雨だったので庭でゴルフ遊びも出来ず、奇妙な遊びに・・・




りかのすけカメラマンが撮ってくれました





さぁ、そろそろ寝ますよ。
明日は晴れるかな・・・




リンクフリーです。

ご自由に持っていってください。












http://www15.ocn.ne.jp/~babu8kg/img/maigo.pdf












里親募集！！

とっても、とっても、いい子です。
沢山の人の目に留まって欲しいのでリンクのご協力をお願いします。


http://dearsocks.web.fc2.com/



http://www2.bbweb-arena.com/



http://arknashippo.blog90.fc2.com/




http://www.hotdog-family.com/




http://www9.ocn.ne.jp/~wan.nyan/page155.html



「自分に気合！！」
http://coexists.exblog.jp/i0

熊本の動物管理センターから処分の子を引き出して里親募集をしてらっしゃいます。
是非ブログを読んで下さい。


「イヌタオ・ネット」
http://sky.geocities.jp/inutao2006/indexnew.htm里親募集！！

りーたんは、火曜日と木曜日は１４時に小学校が終わるので、だいたい火曜日の１５時からリハビリ訓練に通っています。

他の曜日は、授業が終わりバス営業所に着くのに最終停留所の為、帰ってくるのが１６時すぎになります。



いつものようにストレッチをして・・・・




片手を上げてバランスをとる練習。




前は、こんなに上手に足が上げれなかったんです。
だんだん出来たことが出来なくなっていく病気ですが・・・体のどこでカバーしてるんでしょうか？出来るようになってきてるんです。




「笑う」って、もしかしたら凄いパワーかもしれない・・・そう感じるときがあります。
彼女は、よく笑います。




楽しんでリハビリをします。
自分の体がバランスが取れなくて不安定なことは一番分かっているはずですが、成功して「出来た！！」と実感できる種類のリハビリでは決してないのですが・・・
でも、いつも笑顔です。




そして、自分の足で歩くことが本当に好きなんです。





だから、このSLBという靴も作って、まだ間もないけれど半年もたないかも？！








里親募集！！

とっても、とっても、いい子です。
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熊本の動物管理センターから処分の子を引き出して里親募集をしてらっしゃいます。
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お正月に親友宅で鍋パーティという名の「飲み会」をしました。・・・ちなみに私は下戸です。
今日は一人風邪の為欠席ですが、私の大親友達です。






・・・かれこれ２０年の付き合いになります。で、みんな毒舌！！
何でも話せる本当の友達です。
楽しいときは一緒に笑い、悲しいときは一緒に泣いてくれる親友達です。
そして、もし私に何かあったときには、りーたんの事を頼んでいます。








りーたんは７歳。摩耶ちゃんは５歳。
歳が近いこともあり、ほっといても２人で遊んでます。
で、摩耶ちゃんのママを「ママ」と呼ぶ、りーたん（苦笑）・・・りーたんは第二のママにベタベタです。





りーたんは喘息もあるので外出・泊まりの時は必ず、携帯用の吸入器を持って行きます。


また泊まりに行きま〜す！！「ママ」　　by・りーたん

我が家の登場人物・ワンコの紹介です


クーちゃん




男の子・推定１３歳
私の保護活動を考える原点になった子です。
殺処分場に行く前に推定２歳で引き取ったワンコ。
人間不信が強く虐待にあっていた素振りがありました。
保護して一週間は飲まず食わずで点滴を打ちに毎日病院通い・・・信頼関係を築くのに最も苦労したワンコですが、今では人間大好き（特に子供）、のほほーんとしていて、人・犬に対して性格◎の子です。年を重ねれば重ねるほど可愛くなってきたワンコです。
我が家の潤滑油的な役割をしています。




バブ




男の子・１１歳
我が家唯一の誕生日の分かる、子犬の頃から飼っているワンコです。
外出しようとすると、頭をドアに打ち付けて脳震盪をおこすクーちゃんの相棒として、急遽ブリーダーさんより購入した子です。
８キロを超す大きなミニチュア？ダックスですが、控えめに甘えるしぐさが抜群に可愛く、人の話を良く聞く子です。
親戚・私の周りでは、バブは群を抜いて人気があります。
りーたんが転がれば、走って心配する、預かりのワンコが居れば一番に面倒を見る優しい子です。
りーたん安全警備係です。




モナミ




男の子・推定７〜８歳
千葉で脊髄損傷のまま保護され（人間の虐待）下半身不随に・・・圧迫排尿でしか尿が出ません。
そこから大阪のアニマルレフュージ関西より飛行機に乗って福岡にやってきたワンコです。
里親募集している、このこの瞳に一目ぼれし我が家の一員となりました。
ぬいぐるみのように可愛い容姿で、片目は光しか感じませんが瞳の綺麗な子です。
とても落ち着いた性格で人間大好き。どちらかというと犬は興味なし。
食べるのが、とにかく好きで早食い王です。
車椅子で散歩に行くモナミは、りーたんの希望の光としての役割を担ってます。




ティアラ




女の子・推定４〜５歳
飼い主に捨てられ殺処分ギリギリでした。
こよなく人が好き。子供を見ると耳がぴよーんと立つほど。
こんなに甘えん坊の犬は見たことないという程の甘えぶりです。
セラピードックの認定を持っていますが、犬には強く出るので再度トレーニング中。人の言うことを聞こうと歩くと、コソドロ歩きに（涙）
かなりの天然さんでテンションが高く、お転婆なワンコです。
このこは、りーたんの相棒としての未来を広げる（りーたんとセラピードックとしてボランティアに回れれば）役割をしています。





りーたん




７歳
脊髄小脳変性症（アプラタキシン欠損症）という難病ですが、とても活発で明るい女の子です。
現在、肢体不自由児の小学校に通っています。
自立歩行は出来ませんが、歩くことが大好きで介助すれば、どこまでも歩きます。
身内には意外に我儘も言い、学校の集団生活に入ると言うことも聞く、TPOを使い分ける、笑顔と甘える素振りで誤魔化そうとする、ちゃっかりさん。
動物（特に犬が大好き）が赤ちゃんの頃より大好きです。
おすし・海老・蟹・お刺身・温泉・・・と渋いものを好みます。
只今、スティッチにハマリまくり中。





ママ


気が付けば今年で３５歳・・・はぁ・・・
あれよあれよと子沢山。
よく男のような性格と言われます。いいのか悪いのかは不明。
幼少の頃から犬が大好きで現在に至ります。
ファッション・読書・音楽・アートなものが、こよなく好きです。


皆様、どうぞ宜しくお願いいたします。








里親募集！！

とっても、とっても、いい子です。
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http://dearsocks.web.fc2.com/



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「自分に気合！！」
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熊本の動物管理センターから処分の子を引き出して里親募集をしてらっしゃいます。

２話連続で、お堅い話になりますが・・・

今回は「薬の認可について」

薬が出来るまで
9年〜17年かかると言われています。

基礎研究
発見した物質から化合物を合成
２〜３年

非臨床実験
発動物で有効と安全性の研究
３〜５年

臨床試験（治験）
人での有効性と安全性のテスト
３〜７年

承認申請と審査
国への申請と専門家による審査


2001年医薬品世界売り上げベスト15
1 ゾコール(リポバス) シンバスタチン 高脂血症 メルク
2 リピトール アトルバスタチン 高脂血症 ファイザー
3 プリロゼック（オメラール） オメプラゾール 抗潰瘍剤 アストラゼネカ
4 ノルバスク アムロジピン 降圧剤 ファイザー
5 プラバコール（メバロチン） プラバスタチン 高脂血症 三共/BMS
6 プロクリット(エスポー) エポエチンα 腎性貧血治療剤 ジョンソン＆ジョンソン
7 プレバシッド（タケプロン） ランソプラゾール 抗潰瘍剤 武田薬品/TAP
8 クラリチン ロラタジン 抗アレルギー剤 シェリング・プラウ
9 セレブレックス セレコキシブ 抗炎症剤 ファルマシア/ファイザー
10 ジプレキサ オランザピン 精神分裂症薬 リリー
11 グルコファージ(グリコラン) メトフォルミン 糖尿病薬 独メルク/BMS
12 セロクサット（パキシル） パロキセチン 抗うつ剤 グラクソ・スミスクライン
13 バイオックス ロフェコキシブ 抗炎症剤 メルク
14 ゾロフト セルトラリン 抗うつ剤 ファイザー
15 エポジェン（エスポー） エポエチンアルファ 腎性貧血治療剤 アムジェン

９・13・14位の薬は日本では未発売です。

世界の売り上げで上位100位に入る薬でも、日本で承認されるまでの「ドラッグ・ラグ」は平均で４年近く時差が生じると言われています。
この「ドラッグ・ラグ」の時間差の存在により、
日本の患者は
欧米の患者より治療が遅れたり、
それによって手遅れになったり、
また、治療に間に合わず亡くなる患者もいます。



原因として、日本国内の新薬を開発する臨床試験（治験）の環境が欧米に比べ30年以上遅れていると言われています。



そして、最近「ムコ多糖症」の薬が異例のスピードで認可が下りました。ご存知の方も多いと思います。湘南乃風の若旦那始め、アーティスト・多くの人によって厚生労働省が動きました。

勇気をありがとう！！
http://www.dai2ntv.jp/common/misc/kochi2/muco/


「ムコ多糖症」とは


体内で作られるある種の物質を酵素の働きで分解・排出することを「代謝」といいます。生まれつき体の中で酵素が作られなかったり、少なかったりすることで、この「代謝」がうまく出来ないために色々な傷害を引き起こす病気のことを、「ライソゾーム病」と呼んでいます。
小児難病「ムコ多糖症」は、このライソゾーム病の１種で、遺伝子の異常により、体の中の代謝物質「ムコ多糖」を分解する酵素がないために、「ムコ多糖」が体中に溜まっていくことで、様々な障害を引き起こす病気です。
このため、「ムコ多糖症」は日々、症状が進行していく病気です。溜まっていく「ムコ多糖」は様々な臓器に障害を起こし、結果的に徐々に衰弱していき、知能障害・運動能力・聴力の喪失と呼吸困難などを伴い早期に亡くなられます。病気の重篤度と症状は個々の患者によって違いますが、ほとんどの患者の寿命は通常10歳から15歳までぐらいです。


つい数年前までは、ムコ多糖症の治療は骨髄移植という方法しかありませんでした。骨髄移植は、拒絶反応などの副作用を伴うため、移植を受けた患者さんの中には治療経過中に亡くなられる方もいました。
最近になり新しい、安全な治療法が開発され、欧米で認可され始めました。それは「酵素補充療法」という治療法で、体の中に足りない酵素を点滴で投与することで、細胞の中に溜まった「ムコ多糖」を分解する、という治療です。これにより、それぞれの臓器を正常な状態に戻したり、またはそれ以上の病気の悪化を防ぐ、という治療が期待できるようになりました。
7つの型に分けられるこの病気のうち、ムコ多糖症１型とムコ多糖症６型は、すでに欧米で酵素補充療法が認可され、その治療効果が報告されています。ムコ多糖症II型（ハンター病）の治療薬は現在アメリカで承認審査が進められています。この治療薬の開発のために、当時５歳だった中井耀君をはじめ４人の日本人患者がアメリカに渡り、1年半の臨床治験という薬の効果安全試験に参加しました。


「ムコ多糖症ネットワーク」より
http://www.muconet.jp/about.html


「ムコ多糖症」に新たな治療法がアメリカで開発されたのは、２００３年の４月のことです。「酵素補充療法」と呼ばれる新薬を使った治療は、今では欧米の他、世界の各地で患者に投与が進められており、効果と安全性が確認されています。
その治療薬が、日本では、およそ３年にもわたって使うことが出来ませんでした。日本で治療薬の販売権を持つ製薬会社が、新薬の申請書類を厚生労働省に提出するのが遅れに遅れたためです。厚生労働省の薬事行政、特に新薬の承認審査に関して、世界的な統一基準と日本独自のルールに大きな隔たりがあることも、遅れをだした大きな原因です。
今の日本の社会では、行政のルールや製薬会社の利益などが、治療を求める患者の願いより優先されているのが現状です。患者数の少ない難病のための医療は、いつも後回しにされているのです。
治療薬が届くことを心待ちにしていながら、その日が来る前に天国へ旅立って行った子供たちは、どれほどの数にのぼるでしょうか。


余談ですが・・・
ずっと病名が分からなかった、りーたんが４歳前にMRI画像を撮り小脳が、ほぼ半分に萎縮していると分かったときに主治医から「難病中の難病です。病名は分かりませんが進行します。」と言われ病名探しが始まりました。
この「ムコ多糖」も、その中に入っていたのを思い出します。


私が知っている認可が下りていない薬
ALS（筋萎縮性側索硬化症）エダラボン
保険適用外のため患者負担は月に１０万〜３０万かかります。
　
このALSは、りーたんがセカンドオピニオンに行った先の病院で、ある医師が最も疑った病名です。



ポルフィリン症ヒトへミン



あえて患者さんが重篤な病状である病気のみ記載しました。
認可されていない薬は、まだまだ沢山あります。



私が前に主治医から聞いた話では、認可が下りていない薬を使うために月に60万を払っていたという親御さんの話。
親は子供を助けるために必死です。
家を売り、親戚中に借金をし、ついには家族離散になってしまったそうです。・・・・こうなると「どこまでするか？」になってくると主治医は言っていました。

http://ameblo.jp/miyuto3wan/

ちょうど一年ほど前にブログを通して、お友達になった、みゆさんが「ドナーカード」「難病について」など何日か前にブログに記載されていたので、そのまま抜粋しました。



テレビで難病の再放送と、何かの報道番組？をベットで見ました。

色んな難病と戦っている子供たちを見て、涙、涙・・・

初めて聞く病名・・・

ハラーマンストライフ症候群・大理石骨病・骨形成不全症・ジュベール症候群・ポルフィリン症・・・

テレビでこのような番組を見て思うのは

原因不明の難病の子たちは、本当に前向きでがんばりやさんばかりです。

どうしてこんないい子がこんな病気に？といつも涙ながらに見ています。

色んな難病と戦っている子供たちを見て、涙、涙・・・

ハラーマンストライフ症候群・大理石骨病・骨形成不全症・ジュベール症候群・ポルフィリン症・・・

テレビでこのような番組を見て思うのは

原因不明の難病の子たちは、本当に前向きでがんばりやさんばかりです。

どうしてこんないい子がこんな病気に？といつも涙ながらに見ています。

HPを通じてお友達になったモナミのママの長女りーたんは

脊髄小脳変性症という難病と戦っています。

沢尻エリカさんのドラマで知る人も多かったんじゃないでしょうか？

現代の医学では、根本的治療法のない、確実に進行していく難病です。

徐々に少しずつ、今まで出来ていた事が出来なくなっていく病気だそうです。

歩く事が出来なくなり、しゃべる事も・・・そして食べる事も出来なくなるそうです。

りーたんはまだ小学一年生。

まだまだ、人生始まったばかりです。

とっても笑顔の可愛い優しく明るい動物大好きな女の子

自分の足で歩くことの出来ないりーたんですが、つらいリハビリも

とってもがんばっています

これは、去年登録した臓器提供意思登録カードです

今まで、興味はあっても、なかなか実行にまではうつせなかったことが

モナミのママと知り合い、去年やっと実行にうつすことが出来ました

脊髄小脳変性症に限らず、治療法のない難病はたくさんありますが

近い将来、医学が発達して、治療法が見つかることを願ってやみません。

治療法がなくとも、せめて、進行が止まってほしいと願ってやみません。



ブログの中で「ドナーカード」についても記載されてましたので、今回は「ドナーカード」について。
みゆさんもドナーカードを所持しています。



私のドナーカード（臓器提供意思表示カード）です。




一番初期のものなので今はデザインが違うようですが。
私は、りーたんが小児科に精密検査入院をしていた１歳頃から財布に携帯しています。
多分、一般の人より「生と死」を考える機会が頻繁にある環境だからなのかもしれません。
ドナーカードの普及は、まだまだ浸透していないのが現状です。現在所持率は１０・５％と言われています。

日本臓器移植ネットワーク
http://www.jotnw.or.jp/

ドナーとは
臓器を提供してくれる人のことを言います。
臓器をもらう人のことをレシピエントと呼びます。

ドナーカードは市役所・病院・郵便局・コンビニなどで配布されています。

カードの記載年齢は１５歳からです。

1997年10月に「臓器移植法」が施行されました
日本でも脳死下においての臓器移植が可能となりました。
アメリカでは年間7000件の臓器移植が行われています。日本では法施行後９年間47例180名の方が移植しています。

移植は、脳死判定に従う意思と臓器提供する意思を本人が生前に書面で表示しており、なおかつ家族（配偶者・父母・兄弟・子・祖父母・同居人）が、これを拒まないこととなっています。

また意思表示が15歳以上と限られているため実質上からだの小さな子供達への移植の道は、大変狭くなってしまいます。
特に小さな子供達に対する心臓移植は適応するサイズの提供が見込めないために大変厳しい状況になります。

脳死とは
頭部外傷や脳卒中などによって呼吸などを調節している脳幹を含めて脳全体の機能が失われ二度と回復しない状態を言います。

植物状態とは
大脳の機能の一部または全機能が損なわれ意識がない状態ですが、脳幹の機能が残っていて自発呼吸が出来ることが多く、まれに回復することもあり脳死とは根本的に違います。


私の主観ですが「心臓停止」ではないので、現在は呼吸器装置にて呼吸が維持できるので（それでも数日間後に呼吸は止まります）身体は温かく眠っている状態にしか見えないので家族が受け入れがたいかと思います。


「皆さんドナーカードを持ってください」とは決して私は言いません。上に書いたように非常に難しい問題かと思います。
まずは知って欲しいと思います。

改めまして
「あけまして　おめでとうございます！！」

今日は私の祖父の御見舞いに来ました。
脳梗塞で倒れて２年が過ぎました。
由布院にワン（クーとバブ。当時はモナミ・ティアラは我が家にいなかったので）と泊まりに行った次の日に倒れてしまいました。





りーたんのことを、とても可愛がって、いつも心配してくれた祖父。
今では嚥下障害が酷く胃ろうボタンをあけています。言葉も、ほとんど出てきません。
・・・でも、りーたんは祖父が大好きです。もちろん私も。




りーたんが「おじいちゃんに」と作ったミニーちゃんです。








お見舞いの後、祖母の家に帰ってから餃子作りに、いそしむ、りーたん。




彼女は、お手伝いが本当に好きです。




手が、どうしても震えてしまうので、とても困難な作業ですが・・・
餃子も、破れてますが。
心で勝負です！！




できたぁ！！




「いただきまーす。」







「美味しかったよ！！」

正月明けから、もりもり食べる親子でしたしかもニンニクぷんぷんでもって、かなり丸くなったような


ｐｓ・毎日毎日、祖父の元へ通う祖母、本当に頭が下がります。身体には、くれぐれも気をつけて。また御飯食べに行こうね。









りんりんみるく


http://plaza.rakuten.co.jp/mablehome/

浜松で１００匹あまりのワンコレスキューが何年か前にありました。
この崩壊現場にビーグルの「りんちゃん」はいました。

りんちゃんは当時、チェリーアイ、フィラリア陽性、僧房弁不全弁膜症、肺動脈、フィラリアの死骸癒着による貧血、祖形ヘルニアと沢山の病を持っており、なかなか里親さんが見つかりませんでした。
そんな中、りんちゃんの里親さんになってくれた、りんみるさん。


フィラリアのせいもあり心臓も良くありません(心臓末期状態です）
もちろん治療費もかさみます。
生きたいと頑張る、りんちゃんに、りんみるさんは少しでも治療費の足しになればとワンコの洋服を作っています。

・・・どうぞ皆様、御協力をお願い致します。

こちら福岡でも元旦は、朝起きると小雪が舞い、薄っすら雪化粧していました。






我が家のベランダです。


りーたんも、お出かけしていて私とワンだけなので散歩に行きコンビニに寄ると、


おっ！！ips細胞が特集で組んである
・・・ティアラ寒い中、待たせてゴメン



早速に帰って、たばこを一服しながら読みました。










・・・様々な問題を多く抱えているけれど、早く実用化されるといいなぁ、ips細胞。




里親募集！！

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皆様

あけまして　おめでとうございます

今年も宜しくお願いいたします。